Kreutzfeldt-Jakobova nemoc byla popsána dvěma německými vědci, jejichž příjmení se nazývala onemocnění, již na počátku 20. století. Přestože od té doby uplynulo více než století, léčba této nemoci nebyla nikdy nalezena. Vědci byli schopni identifikovat zdroj nemoci - nepřátelský prion, ale nemohli se naučit, jak s ním jednat.
Creutzfeldt-Jakobova choroba - co to je?
Creutzfeldt-Jakobovo prionové onemocnění se vyvíjí v důsledku genové mutace způsobené nepřátelským lidským organismem, proteinovým prionem. Předpokládá se, že zdrojem tohoto proteinu je skot, ale nový výzkum předpokládá, že onemocnění se objevuje spontánně a bez vnější příčiny. Vědci se domnívají, že onemocnění KBH (choroba šílených krav) postupuje a zaznamenají se případy nových typů onemocnění. V devadesátých letech 20. století byly zaznamenány případy poddruhu této choroby, která se nazvala choroba šílených krav.
Dřívější onemocnění postihlo osoby starší 65 let, ale nyní existují případy poškození mladších lidí. Prion virus ovlivňuje mozek, v důsledku čehož kognitivní procesy a charakter začnou trpět u člověka. Vývoj léze vede ke zvýšení příznaků, poruch řeči, záchvatů a pareze končetin. Špičkou této choroby je kóma a smrt. Po infekci osoba žije ne více než dva roky. Průměrná délka života při poškození prionů je 8 měsíců.
Creutzfeldt-Jakobova nemoc - kauzativní činidlo
Vírus krávy vztekliny je způsoben mutantním prionovým proteinem. Prioni existují v lidském těle, ale mají jinou strukturu. Nepřátelská bílkovina, která pochází zvenčí, nezemře v lidském těle, ale pochází z krevního oběhu do mozku. Tam se začíná vzájemně ovlivňovat s lidskými prióny, což vede ke změně jejich struktury. Infekční prion vytváří plaky na neuronech, po němž neuron zahyne.
Creutzfeldt-Jakobova nemoc - způsob infekce
Vědci rozlišují takové způsoby infekce Creutzfeldt-Jakobovy choroby:
- transplantace infikovaných bovinních tkání infikovaných infekčními priony;
- transfúze kontaminované krve;
- přenos infekce prostřednictvím nesterilních kontaminovaných chirurgických nástrojů;
- jíst špatně zpracované nakažené maso krav, ovcí, koz.
Nemoci Creutzfeldt-Jakobové - příčiny
Etiologická příčina Creutzfeldt-Jakobovy nemoci není přesně stanovena. Ačkoli verze proniknutí cizího prionu zvenčí (často od zvířete) je obecně přijata, existují i jiné teorie. Jednou z teorií je předpoklad, že lidský prion, změněný z nějakého důvodu, začíná měnit sousední priony, což vede k porážce různých struktur mozku.
Mutagenní priony s Creutzfeldt-Jakobovou chorobou začínají působit proti hostitelskému organismu. Zabraňují tomu, aby buňka vykonávala svou funkci a blokovala procesy, které se v ní vyskytují. Jako výsledek prionů, buňka umře. Kolem mrtvých buněk se objevují zánětlivé procesy, v nichž se účastní vysoce aktivní enzymy. Tyto látky zasahují do práce zdravých buněk, čímž se zvyšuje poškození struktur mozku.
Creutzfeldt-Jakobova nemoc - příznaky
Krávy vztekliny u lidí, jejichž příznaky závisí na umístění léze v počáteční fázi se projevuje takovými známkami:
- rozptýlení, podrážděnost;
- bolesti hlavy, závratě ;
- problémy se spánkem;
- zhoršení vidění;
- apatie, nedostatek iniciativy;
- porucha paměti ;
- snížené libido;
- epizodická euforie nebo strach;
- delirium nebo halucinace;
- problémy s řečí;
- paréza končetin, nestabilita při pohybu.
Ve druhém stadiu se projevují příznaky šílených krav, jejichž příznaky se zvětšují:
- epileptické záchvaty ;
- paralýza;
- ztráta kontroly svalů, třes;
- demence;
- závažné poruchy řeči;
- psychiatrické poruchy.
Koncová fáze se vyznačuje následujícími příznaky:
- stav prostration;
- ztráta kontroly pánevních orgánů;
- zhoršené polykání;
- úplná paralýza;
- coma.
Kreutzfeldt-Jakobova choroba - diagnóza
K objasnění diagnózy je nutný úplný klinický obraz, potvrzený pomocí instrumentálních údajů. V tomto případě doktor při shromažďování anamnézy zjistí, v jaké zóně žije pacient, ať už existují kontakty s dobytkem. Důležité je zjistit všechny příznaky, které pacient řešil. Zvláštní pozornost je věnována problémům se zrakem, duševními a motorickými schopnostmi.
Instrumentální údaje zahrnují výsledky těchto průzkumů:
- EEG (elektroencefalogram) - bude se snížit aktivita s periodickými nebo pseudoperiodickými akutními vlnami.
- PET z mozku.
- Creutzfeldt-Jakobova choroba, MRI, ve kterém je provedena T2-móda, je detekována při vyšetření tzv. "Voštinovými symptomy" - oblastmi se zvýšenými signály.
- Lumbální punkce pro studium mozkomíšního moku.
- Stereotoxická biopsie mozku, která umožňuje detekovat infekční protein.
Creutzfeldt-Jakobova choroba - léčba
Vzhledem k tomu, že stále neexistuje přesná příčina onemocnění, nebyl proti němu nalezen žádný lék. Imunizace krav a lidí nepřinesla požadované výsledky. Nepoužívejte na nepřátelské priony a antivirotika. Vědci byli schopni pochopit, jak prodloužit život infikovaných buněk, ale je to jen malý krok při hledání účinného léku. V současné době se u člověka nakazí šílená kráva pouze symptomaticky. Pacientovi jsou předepsány antikonvulzivní a antiepileptické léky.