Rustitzky-Kahlerova choroba nebo myelom je onkologické onemocnění oběhového systému. Charakteristickým znakem onemocnění je to, že kvůli malignímu nádoru v krvi se zvyšuje počet plazmocytů (buňky produkující imunoglobuliny), které začínají produkovat velké množství patologického imunoglobulinu (paraproteinu).
Mnohočetný myelom - co je to v jednoduchých slovech?
Mnohočetný myelom je jednou z forem myelomu. Plazmocytární nádor v této nemoci se vyskytuje v kostní dřeni. Statisticky se častěji vyskytuje myelom z kostí páteře, lebky, pánve, žeber, hrudníku a mnohem zřídka tubulárních kostí těla. Maligní formace (plasmacytomas) s mnohočetným myelomem zachycují několik kostí a dosahují velikosti 10-12 cm v průměru.
Plazmocyty jsou součástí imunitního systému těla. Vyrábějí specifické protilátky, které chrání před specifickým onemocněním (jehož imunoglobulin by měl být produkován "vyvoláním" speciálních paměťových buněk). Plazmové buňky infikované nádorem (plazmomyelomové buňky) nekontrolovaně produkují nesprávné (poškozené) imunoglobuliny, které nemohou ochránit tělo, ale hromadí se v některých orgánech a naruší jejich práci. Plasmacytom navíc způsobuje:
- snížení počtu erytrocytů, krevních destiček a leukocytů;
- zvýšená imunodeficience a zvýšená zranitelnost vůči různým infekcím;
- hematopoéza a zvýšení viskozity krve;
- porušení metabolismu minerálů a bílkovin;
- výskyt infiltrátů v jiných orgánech, zejména často v ledvinách;
- patologické změny kostní tkáně v nádorové oblasti - kosti jsou zředěny a zničeny a když nádor klesá, proniká do měkkých tkání.
Příčiny myelomu
Nemoci Rustitskiy-Kahlera byly studovány lékaři, ale neexistují žádné shody ohledně důvodů, proč se objevily v lékařských kruzích. Bylo zjištěno, že v těle nemocné osoby jsou často přítomny lymfatické viry typu T nebo B a protože plazmatické buňky jsou tvořeny z B-lymfocytů, jakékoli porušení tohoto procesu vede k selhání a nástupu tvorby patoplazmocytů.
Vedle virové verze existují důkazy, že myelom může být také vyvolán ozářením. Lékaři studovali osoby postižené v Hirošimě a Nagasaki, ve výbušné zóně jaderné elektrárny v Černobylu. Bylo zjištěno, že mezi těmi, kteří dostali vysokou dávku záření, je procento případů myelomu a dalších onemocnění ovlivňujících krevní a lymfatický systém vysoká.
Mezi negativní faktory, které zvyšují riziko smluvního myelomu, lékaři volají:
- Kouření - čím delší zkušenost kuřáka a čím více cigaret kouří, tím vyšší je riziko;
- imunodeficitu;
- dopad na tělo toxických látek;
- genetická predispozice.
Myelom - příznaky
Myelom se vyskytuje hlavně ve stáří, který postihuje jak ženy, tak muže. Onemocnění Rustitskogo-Kahler - symptomy a klinický obraz pozorované u pacientů:
- porazit hemopoetické a kostní systémy;
- porušení metabolických procesů;
- patologické změny v močovém systému.
Příznaky mnohočetného myelomu:
- nejčasnější příznaky myelomu jsou bolest v kostech (v páteři, hrudi, kosti lebky), spontánní zlomeniny, deformace kostí a přítomnost nádorových onemocnění;
- častá pneumonie a další nemoci vyvolané poklesem imunity a omezením respiračních pohybů způsobených změnami v kostech hrudníku;
- dystrofické změny svalů srdce, srdeční selhání;
- zvýšená slezina a játra;
- nefropatie myelomu - porucha ledvin s charakteristickým zvýšením bílkovin v moči, což se projevuje v nedostatečnosti ledvin;
- normochromická anémie - snížení počtu erytrocytů a hladiny hemoglobinu;
- hyperkalcémie - zvýšené množství vápníku v plazmě a v moči, tento stav je velmi nebezpečný, jeho příznaky - zvracení, nevolnost, ospalost, poruchy vestibulárního aparátu, duševní patologie;
- snížení hladiny normálního imunoglobulinu;
- poruchy hemopoézy - krvácení sliznic, podlitiny, křeče falošních tepen, hemoragická diatéza;
- parestézie ("strašidelný"), bolesti hlavy, ospalost, přeměna na stupor, křeče, závratě, hluchota, dušnost;
- v posledních fázích - ztráta hmotnosti, horečka, závažná anémie.
Formy myelomu
Podle klinicky-anatomické klasifikace je myelom následující formy:
- solitární myelom - s jedním nádorem v kostech nebo lymfatických uzlinách;
- (generalizovaný) myelom - s tvorbou několika nádorových lézí.
Mnohočetný myelom může být navíc:
- difúzní - v tomto případě patologicky nemají formace žádné hranice, ale pronikají celou strukturu kostní dřeně;
- multifokální - plazmocytoma kosti se rozvíjí v omezených oblastech a kromě toho se mohou objevit nádory v lymfatických uzlinách, slezině.
- difuzní ohnisko - kombinace příznaků difuzního a násobného.
Myelomová choroba - fáze
Lékaři rozdělují tři stadium mnohopočetného myelomu, druhý stupeň je přechodný, když jsou indexy vyšší než v prvním, ale nižší než ve třetím (nejtěžší):
- První stupeň je charakterizován hemoglobinem sníženým na 100 g / l, normální hladinou vápníku, nízkou koncentrací paraproteinů a proteinem Bens-Jones, jedním zaměřením nádoru 0,6 kg / m2, bez osteoporózy, deformací kostí.
- Třetí stupeň je charakterizován sníženým hemoglobinem na 85 g / l a koncentrací vápníku v krvi nad 12 mg na 100 ml, více nádorů, vysokou koncentrací paraproteinů a bílkovin Bens-Jones, celková velikost nádoru 1,2 kg / m2 nebo více, příznaky osteoporózy.
Komplikace myelomu
U mnohočetného myelomu jsou charakteristické komplikace spojené s destruktivní aktivitou nádoru:
- silná bolest a zlomenina kostí (zlomeniny);
- selhání ledvin s potřebou hemodialýzy ;
- přetrvávající infekční nemoci;
- anémie v závažné fázi vyžadující transfuze.
Myelom - diagnostika
Při diagnóze myelomu je diferenciální diagnostika obtížná, zejména v případech, kdy neexistují žádné zjevné nádorové ložiska. Pacient vyšetřuje hematolog, který má podezření na diagnózu myelomu, který poprvé provádí průzkum a zjistí, zda existují známky jako bolest kostí, krvácení, časté infekční nemoci. Dále jsou prováděny další studie s cílem objasnit diagnózu, její tvar a rozsah:
- obecná analýza krve a moči;
- hrudník a kostní rentgen;
- počítačová tomografie;
- biochemický krevní test ;
- koagulogram ;
- studie množství paraproteinů v krvi a moči;
- biopsie kostní dřeně;
- studie o metodě Mancini o definici imunoglobulinů.
Myelom - krevní test
Pokud je podezření na diagnózu myelomu, lékař předepíše obecný a biochemický krevní test. Pro toto onemocnění jsou typické následující ukazatele:
- hemoglobin - méně než 100 g / l;
- erytrocyty - méně než 3,7 t / l (ženy), méně než 4,0 t / l (samec);
- krevní destičky - méně než 180 g / l;
- leukocyty - méně než 4,0 g / l;
- ESR - více než 60 mm za hodinu;
- bílkovina - 90 g / l a vyšší;
- albumin - 35 g / l a nižší;
- močovina - 6,4 mmol / l a vyšší;
- vápník - 2,65 mmol / l a vyšší.
Myelom - rentgen
Nejdůležitějším stupněm studie s myelomem je rentgen. Diagnóza diagnostiky mnohočetného myelomu pomocí radiografie může plně potvrdit nebo zpochybnit. Nádory na rentgenu jsou jasně viditelné a navíc doktor dokáže posoudit rozsah poškození a deformace kostní tkáně. Rozptýlené léze na rentgenu odhalují obtížnější, takže lékař může potřebovat další metody.
Onemocnění myelomu - léčba
V současné době je pro léčbu myelomu používán integrovaný přístup s primárním užíváním léků v různých kombinacích. Chirurgická léčba je nutná k fixaci obratlů kvůli jejich zničení. Mnohočetný myelom - léčba drog zahrnuje:
- Cílená terapie , stimulující syntézu bílkovin, vedoucí boj s paraproteiny;
- chemoterapii, inhibici růstu rakovinných buněk a jejich zabíjení;
- Imunoterapie zaměřená na stimulaci vlastní imunity;
- terapie kortikosteroidy, která zvyšuje základní léčbu;
- léčba bisfosfonáty, které posilují kostní tkáň;
- anestetická terapie zaměřená na snížení bolestivého syndromu.
Myelom - klinické doporučení
Bohužel není možné úplně zotavit z myelomu, terapie je zaměřena na prodloužení života. Chcete-li to provést, musíte postupovat podle určitých pravidel. Diagnóza myelomu - doporučení lékařů:
- Pečlivě dodržujte léčbu předepsanou lékařem.
- Posilujte imunitu nejen s léky, ale také s chůzí, vodními procedurami, opalováním (použitím opalovacího krému a při minimální sluneční aktivitě - ráno a večer).
- K ochraně před infekcí - dodržujte pravidla osobní hygieny, vyhněte se přeplněným místům, umyjte si ruce před podáním léků, před jídlem.
- Nechodí bosí, kvůli porážce periferních nervů je snadné ublížit a nevšimnout si to.
- Monitorujte hladinu cukru v potravinách, protože některé léky přispívají k rozvoji diabetu.
- Udržujte pozitivní postoj, protože pozitivní emoce mají pro průběh onemocnění zásadní význam.
Chemoterapie pro mnohočetný myelom
Chemoterapii myelomu lze provést jedním nebo více léky. Tato metoda léčby umožňuje dosáhnout úplné remise v přibližně 40% případů, částečně - v 50%, ale relapsy onemocnění se vyskytují velmi často, protože onemocnění postihuje mnoho orgánů a tkání. Plasmacytoma - léčba chemoterapií:
- V první fázi léčby se podle schématu užívá chemoterapie předepsaná lékařem ve formě tablet nebo injekcí.
- Ve druhé fázi, je-li chemoterapie účinná, jsou kmenové buňky kostní dřeně transplantovány - provést punkci , extrahovat kmenové buňky a připojit je zpět.
- Mezi kurzy chemoterapie jsou prováděny kurzy léčby interferonem-alfa léky - aby se maximalizovala remise.
Vícečetný myelom - prognóza
Bohužel, s diagnózou myelomu, prognóza je zklamáním - doktoři jsou schopni prodloužit období remise. Často pacienti s myelomem umírají na pneumonii, fatálním krvácením způsobeným porušením srážení krve, zlomeninami, selháním ledvin, tromboembolizmem. Dobrým prognostickým faktorem je mladý věk a první fáze onemocnění, nejhorší prognózou je u lidí starších než 65 let se souběžnými onemocněními ledvin a dalších orgánů, více nádorů.
Mnohočetný myelom - délka života:
- 1-2 roky - bez léčby;
- až 5 let - průměrná délka života myelomu pro osoby léčené;
- až 10 let - očekávaná délka života s dobrou odezvou na chemoterapii a onemocnění v jednoduché fázi;
- více než 10 let mohou žít pouze pacienti s jediným zaměřením nádorů, úspěšně odstraněni lékařem.